MR med kontrast Dye kan forårsake Rare Disease

Gadolinium injeksjon brukes for å få en bedre MRI image kan forårsake en sjelden sykdom som kalles nefrogen fibrosing dermopathy (NFD) eller nefrogen systemisk fibrose (NSF) hos personer med nyre problems.NFD /NSF: Hva er symptomene? Pasienter med NSF beskriver hevelse og innstramming av huden, vanligvis begrenset til armer og ben, men noen ganger involverer stammen av kroppen. Tilstanden kan utvikle seg over en periode på dager til flere uker. I mange tilfeller hemmer hud fortykkelse bevegelsen av leddene, noe som resulterer i en tilstand hvor skjøten er bøyd og vil ikke bevege seg. Alvorlig rammede pasienter kan være ute av stand til å gå, eller helt ut leddene i sine armer, hender, ben og føtter. Klager på muskelsvakhet er vanlig. Omtrent fem av pasientene har en raskt progressive course.The hud endringer kan starte som rødlig eller mørke flekker eller støt. Med tiden kan huden føles treaktig og overflaten kan ligne teksturen av skallet av en appelsin. Pasienter kan oppleve svie, kløe eller alvorlige skarpe smerter i satsningsområder. Deep bein smerte har blitt beskrevet i hoftene og i ribs.The hud skader er ofte symmetrisk, med soner mellom anklene og lår oftest involvert, etterfulgt av involvering mellom håndledd og overarmer. Hender og føtter hevelse med blemme som skaden har også blitt rapportert. Noen pasienter har rapportert gule støt eller flekker på eller i nærheten av øynene. Rapid, nyoppstått varierende høyt blodtrykk av ukjent årsak har blitt beskrevet før utbruddet av hudskader (From The International Center for nefrogen fibrosing dermopathy Research.) NFD /NSF:.? Hva er behandlingstilbud Mens det er ingen konsekvent vellykket behandling for NSF, bedre nyrefunksjon (på grunn av noen modalitet) ser ut til å bremse eller arrestere NSF (og i mange tilfeller mulighet for gradvis reversering av prosessen over tid). Kritisk vurdering av effektene av noe eksperimentell terapi krever nøye oppmerksomhet * og * rapportering av pasienter nyrefunksjonen under behandlingen. Investigational behandlingsformer som viser objektiv forbedring i innstillingen for forverring eller stabil kronisk nyresvikt bør være målrettet for videre etterforskning. Terapi som viser forbedring av NSF mens nyrefunksjonen er bedre kan eller ikke kan være medvirkende til den observerte forbedringer. Gitt den siste sammenslutning av NSF med gadolinium administrasjon, bør noen rapporter om investigational behandlingsformer også klart indikere om gadolinium ble administrert under terapeutisk evaluering, og om det var en identifiserbar klinisk endring i pasientenes disease.Treatments som har vært prøvd og fortsette å være undersøkt er: orale steroider (Prednisolon): Pasienter med samtidig diabetes bør være klar over risikoen ved hyperglykemi mens du tar denne medisinen. Alle pasienter bør være oppmerksom på muligheten for gastrointestinale sår mens du tar prednison. I tillegg er osteoporose ofte akselerert mens du tar denne medication.Topical Dovonex (Dovonex er en salve godkjent av FDA for behandling av psoriasis): Så langt har responsen vært anekdotiske og i stor grad subjektiv. Noen pasienter rapporterer bedring i lokaliserte disease.Extracorporeal fotoferesis (ECP): (Merk: pasienten er gitt visse stoffer som er følsomme for påvirkning av lys da pasientens blod er kjørt gjennom en enhet utenfor kroppen [ekstrakorporeal] der blodet er utsatt for ultrafiolette stråler.) En fersk artikkel beskriver tre pasienter i Europa som responderte med oppmykning av plaketter etter flere kurs av ECP. Hver av disse pasientene hadde ingen forbedring i nyrefunksjonen under behandlingen. Alle tre av disse pasientene hadde hatt NSF for mindre enn ett år. Erfaring ved Yale tyder på at pasienter med langvarig NSF (vilkårlig satt til ett år) ikke kan svare på dette modalitet. Denne behandlingen er for tiden under etterforskning, selv om ingen formelle studier er ennå tilbys. Noen forsikringsselskaper bærere er mottakelig for å dekke en rettssak for terapi, men i tilfelle dekningen ikke kan sikres, være oppmerksom på at terapi er svært dyrt. Mange pasienter og tilbydere har rapportert at Medicare har gitt dekning for ECP i nyere cases.Plasmapheresis: (dette er en blod rensing prosedyre som fjerner antistoffer fra blodet) som med fotoferese denne behandlingsmetoden er ekstrakorporeal mening blodet føres ut av kroppen , behandles, og deretter føres tilbake til legemet. En studie fra Loma Linda University (ref 12) rapporterte bedring i tre pasienter med lever /nyre transplantasjon. To av disse pasientene viste seg å ha samtidig forbedre nyrefunksjonen. Det er uklart hva bidraget forbedre nyrefunksjonen kan ha hatt i den totale klinisk bedring. Likevel, anekdotisk, har noen personer som er meldt svak bedring etter plasmaferese. Flere andre har blitt rapportert som bemerket ingen forbedring på all.Cytoxan: (dette stoffet brukes vanligvis i kjemoterapi å behandle kreft) Anecdotally, har denne medisinen vist ingen forbedring i en rekke NSF patients.Thalidomide: (Thalidomid ble først markedsført i 1950 og en sovepille og som behandling for morgenkvalme. Det er nå antatt å forårsake fødselsskader og så er ikke godkjent for salg i USA, men FDA tillater bruken i visse studert.) Det er ingen formelle rapporter om suksess av denne medisinen i NSF. Men har noen pasienter rapportert subjektive forbedring. Langsiktig toleranse for stoffet kan være et problem, men. . Ultrafiolett terapi: Noen anekdotiske bruk, men ingen rapporter om success.Physical terapi (PT): Noen pasienter har rapportert at fysioterapi, i særdeleshet, svømming, kan være nyttig i å bremse utviklingen av leddkontrakturer. (Kontrakturer er leddene som er bøyd, men ikkje flyttast fra arrvev formasjon.) Det er ingen kontraindikasjon til PT, og klart potensial opp side antyder at PT bør forfølges når det er mulig. Deep massasje har blitt rapportert å være av benefit.Pentoxifylline (PXF): (Denne medisinen som også er kjent som Trental reduserer klissete (viskositet) av blod og dermed forbedrer sin flyt Denne økte blodstrømmen hjelper pasienter med perifer arteriell sykdom å oppnå. bedre sirkulasjon og oksygentilførsel til vitale vev. Den brukes til å behandle en tilstand av smertefulle ben som utvikler med trening på grunn av utilstrekkelig sirkulasjon til bena og føtter) En fersk rapport beskriver to NSF pasienter som fikk 1200 mg per dag av oral pentoxifylline. Både pasienter stabilisert, og den med mindre alvorlig sykdom bedret seg noe. Som trombose (blodpropp) synes å være en eggende arrangement for mange NSF pasienter, kan denne mekanismen også være delvis ansvarlig for forbedringer bemerket klinisk. Mange flere pasienter må behandles for å ytterligere evaluere effekten av denne drug.High Dose Intravenøs Ig (immunglobulin) Therapy: (Immunoglobulins er antistoffer som finnes i menneskekroppen) En pasient viste objektiv forbedring med en syklus av behandling med denne medisinen. Ytterligere forbedring med flere sykluser ble ikke observert. Ingen kommentar ble gjort om nedsatt status av pasienten mens de får denne behandlingen. Det er anekdotisk informasjon som tyder på denne terapien har vært nyttig i en annen pasient med NSF. Andre anekdotiske data har vært mindre promising.Kidney transplantasjon: Flere pasienter har bedret seg betydelig med en retur til normal nyrefunksjon (enten som et resultat av transplantasjon eller medisinsk behandling). I andre tilfeller har nyretransplantasjon resulterte i ingen åpenbar forbedring av lesjonene, selv med en fullt fungerende, vellykket transplantert organ.