Hva er en Mucosal Neuroma?

A slimhinnene neuroma er en svulst av ansikts nerver som vises på slimhinner, det vil si myke områder av huden slik som de på innsiden av munnen, på og rundt leppene, og under øyelokkene. Selv mukosale neuromas selv er ikke kreft, er deres utseende ofte forbundet med visse typer kreft. Utseende
En slimhinnene neuroma er vanligvis mellom 0,08 tommer og 0,28 tommer i diameter.

slimhinnene neuroma vises som en rund, gul-hvit, smertefri knute mellom to og syv millimeter i diameter (omtrent på størrelse med en liten blyant viskelær). Entall mukosale neuromas noen ganger synes, men oftere de dukker opp i klynger. Et stort antall av slimhinnene neuromas opprinnelse dypt i bindevevet i huden kan forårsake generell hevelse på lepper, kinn og øyelokk samt de karakteristiske støt på hudoverflaten.
Multippel endokrin Svulst Type 2B
En klynge av slimhinnene neuromas kan indikere et større problem.

Meget vanlig er utseendet på flere mucosal neuromas forbundet med en DNA-mutasjon som også fører til kreft i skjoldbruskkjertelen, binyrene og andre komponenter i det endokrine systemet. Klyngen av sykdommer som presenteres av pasienter med denne mutasjonen kalles multippel endokrin svulst typen 2B-eller MEN-2B-og er en rask framdrift tilstand som blir tydelig mellom barndom og pubertet. Multiple mukosale neuromas er ofte et tidlig symptom som fører til diagnose. MEN-2B pasienter har særegne fysiske egenskaper, inkludert en langstrakt ansikt, fremtredende kjeven og øyenbryn, og løse ledd, og de er vanligvis høy med lange armer og ben. Denne gruppen av fysiske egenskaper, kollektivt kalt en "marfanoid" utseende, har noen ganger blitt tilskrevet Abraham Lincoln, og en fersk bok, "The Physical Lincoln," tyder på at han kan ha lidd av MEN-2B.

Pure Mucosal Neuroma Syndrome
De fleste, men ikke alle, pasienter med slimhinnene neuromas har MEN-2B.

Selv om alle pasienter med MEN-2B har mucosal neuromas, ikke alle pasienter med slimhinnene neuromas har MEN-2B. Fire tilfeller av "ren" mucosal neuromal syndrom-eller MNS-der pasienten ikke har DNA mutasjon assosiert med MEN-2B ble dokumentert i en 1998 artikkel i "The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism," og en 2004 casestudie i "British Journal of Oral og Maxillofacial Surgery" rapporterte på en pasient med en enslig slimhinnene neuroma men ingen andre symptomer på MEN-2B. Omtrent 95 prosent av pasienter med slimhinnene neuromas, men er etter hvert diagnostisert med MEN-2B.
Forekomst og behandling

slimhinnene neuromas og MEN-2 anses sjeldne, med om lag en av 30.000 personer berørt, i henhold til "Essentials of Anatomic Pathology." Vanligvis pasientens første neuromas er sett av 10 år. Vekster selv er godartet og kirurgisk fjerning anses ikke nødvendig. Dersom pasienten har genetisk mutasjon assosiert med MEN-2B, er umiddelbar kirurgisk fjerning av skjoldbruskkjertelen ofte anbefalt på grunn av svært høy sjanse for tidlig debut kreft i skjoldbruskkjertelen.
Likhet neuromas

Selv ligner i utseende, penner og neurofibromas har ulike konsekvenser for pasientens helse.

Enhver svulst som involverer perifere nervevev er en neuroma. Mukosale neuromas kan være lik i utseende til andre neuromas, spesielt plexiform neurofibromas, som er et tegn på en mindre aggressiv sykdom som heter Nevrofibromatose jeg, og palisaded innkapslet neuromas, som ikke er tegn på systemisk sykdom. Fordi behandling og prognose for disse ulike neuromas er drastisk annerledes, er det viktig å skille mellom dem klinisk.
Identification

slimhinnene neuromas kan skilles fra andre neuroma typer på flere måter. Mukosale neuromas og neurofibromas vanligvis først vises i små barn eller ungdom, mens penner er vanligvis sett hos eldre pasienter. Leger kan noen ganger identifisere en neuroma som en slimhinnene neuroma hvis andre symptomer på MEN-2B er åpenbare eller hvis pasienten har blitt positivt identifisert som å ha den tilhørende genetisk mutasjon. Endringene i det underliggende vevet også variere mellom neuromas, så undersøker en biopsi prøve av veksten under mikroskopet kan hjelpe med differensiering. Histologisk, er en slimhinnene neuroma preget av gjengroing av flere komponenter av nerve fiber, spesielt bindevevet som omgir enkelte nerver, kalt perineurium.