Prioner og Prionsykdommer

prioner er en nyere oppdagelse i medisinsk vitenskap som forårsaker nevrodegenerative sykdommer. Hva som gjør en prion unike er at det ikke er en celle eller en levende organisme som infiserer systemet. I stedet er en prion en infeksjon protein som forårsaker hjernevev proteiner bretter, omdefinerer deres funksjon. Endringene er knyttet til sykdommer i hjernen som for eksempel Alzheimers sykdom og kugalskap, vanligvis kjent som kugalskap. Prionsykdommer Oversikt

Prions påvirke både dyr og mennesker. Kugalskap er det oljet form som spres til mennesker etter inntak av infisert kjøtt. Prions ikke dø etter varme introduksjon, slik at kjøttet ikke er trygg selv etter koking. Prions føre til at hjernens proteiner for å endre form, slik at vevet blir sett på som svampete, som er grunnen til begrepet "spongiform" brukes.
Kugalskap

storfe spongiform encefalopati er mer vanlig kalt kugalskap. Sykdommen først oppsto i Storbritannia og fortsetter å være et utbrudd hos storfe i landet. Sykdommen ble spredt av fôring storfe gamle kjøtt og bein fra andre dyr som var infisert med ondsinnet prion. Den første av bare tre tilfeller i United State ble rapportert i 2003.
Classic Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)
p Det er to former for CJD : klassisk og variant. Den klassiske formen utvikler seg fra spontane endringer av proteiner i hjernen og er ikke relatert til kugalskap. Denne type av prionsykdom er vanligvis dødelig innen ett år for å utvikle sykdommen. Pasientene mister minne, personlighetstrekk og sakte faller inn demens. Risikoen for klassiske CJD øker med alderen. En anerkjent sykdom siden tidlig 1920, melder USA ca 300 tilfeller årlig.
Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD)

Variant CJD er en ervervet tilstand når pasienter spise en infisert dyr, og derfor, i motsetning til klassisk CJD, er alder ikke en risikofaktor. Variant CJD har en lengre levetid for pasienter enn klassisk CJD. Infeksjonen opptrer lignende, men utbruddet av sykdommen er mer gradvis. Selv om sykdommen er dødelig, risikoen er lav for å bli smittet selv etter å ha spist en infisert dyr.
Prevention

Siden 1996 har CDC tatt forholdsregler mot ytterligere prion-relaterte infeksjoner i USA. Sykdommen er mer vanlig i Europa, men bare tre tilfeller har blitt rapportert i USA. Kugalskap er en rapporteringspliktig sykdom der medisinske sensorer blir sendt for å teste kua for noen sykdom. The CDC krever også slakteriet å ha overvåking og sikkerhetstiltak på plass for å hindre prion infeksjon.