Gorham Bone Vanishing Disease

Den ekstremt sjelden tilstand med svinnende bein sykdom kalles Gorham sykdom, etter LW Gorham som sluttet med AP Stout i å beskrive tilstanden i oktober 1955 utgaven av den amerikanske versjonen av Journal of Bone and Joint Surgery . Sykdommen kan påvirke noen bein og produserer nøyaktig symptom navnet tilsier. Ingen kur for forsvinnende skjelettsykdommer eksisterer, men noen medisiner kan bremse utviklingen av sykdommen. Årsak og beskrivelse

De fleste tilfeller av forsvinnende skjelettsykdommer har ingen kjent årsak. Sykdommen vises vanligvis i løpet av barndommen eller tidlig voksen alder og kan manifestere seg etter at en pasient lider et bein skade. Når sykdommen begynner, kalles en svulst-lignende veksten av blod eller lymfeårer en angioma begynner gjengroing og erstatte benmasse. Den angioma erstatter vanligvis bare en enkelt bein, men kan vokse inn i omkringliggende bløtvev som muskler, svekke disse strukturene.
Symptomer

Personer med forsvinnende skjelettsykdommer har, i hovedsak , et enkelt symptom: De berørte bein forsvinner i løpet av mange år og noen ganger tiår. Pasienten har ingen smerter fra enten forsvinning av benet eller veksten av angioma. Imidlertid kan det berørte benet blitt stadig svakere som det forsvinner. Dette kan gjøre pasienter med forsvinnende skjelettsykdommer mer utsatt for brudd.

Bones Berørte

En oversiktsartikkel publisert i mars 2008 utgaven av tidsskriftet Ortopedi kategoriserer hver og en av de 191 tilfellene av bein forsvinnende sykdom som leger har rapportert i vitenskapelig litteratur siden 1838. Bein i ansiktet, skulder, armer og hender har oftest blitt rammet av sykdommen. Tilfeller av forsvinnende skjelettsykdommer har også involvert skallen, ryggraden, bryst, bekken, ben, føtter og tær.
Mulig Komplikasjoner

Når et bein forsvinner fra pasientens kroppen, kan pasienten sitte igjen med en misdannelse, skjemmende eller funksjonshemming. For eksempel vil en pasient som mister en hodeskalle plate eller et kinn bein ha en ansikts skjemmende, mens en pasient som mister en spinal vertebra kunne ha begrenset mobilitet. En forsvinnende skjelettsykdommer faktaark utgitt av Medical College of Wisconsin bemerker at pasienter som mister bein rundt vitale organer, som for eksempel en rib skjerming en lunge, kan oppleve skader på tidligere beskyttet organ. Ødeleggelsen av skallen plater og veksten av en angioma inn i hjernen kan være dødelig.
Behandlinger

Vanishing skjelettsykdommer stopper framdrift i mange pasienter etter alle eller de fleste av de berørte ben har forsvunnet. Legene har prøvd mange behandlinger for å bremse eller reversere forsvinnende bein sykdom før den stopper av seg selv, men med liten suksess. En liste over forsøk på terapi, gjengitt i Internet Journal of Ortopedisk kirurgi, inkluderer: "kirurgi med bentransplantering og protese erstatning, stråling og administrasjon av vitamin D, androgener, aminosyrer, binyrer ekstrakter, kalsium, fluor, kalsitonin og bisfosfonater. " Bare strålebehandling, kalsitonin (f.eks miacalcin fra Novartis) og bisfosfonater som alendronat (f.eks Fosamax fra Merck) og ibandronate (f.eks Boniva fra Roche) har vist noe effektivt. Disse behandlingene fungerer best når det gis til de yngste pasientene.