Hva er årsaken til Mantle celle lymfom?

Mantelcellelymfom (MCL) er en sjelden form for kreft, som utgjør ca 6 prosent av alle tilfeller av lymfom i USA (lymfom og leukemi Society [LLS]). MCL påvirker B-lymfocytter, en type hvite blodlegemer som bekjemper infeksjoner. En genetisk mutasjon fører to kromosomer for å bytte plass, noe som resulterer i ukontrollert cellevekst. Hva forårsaker kromosomene bytte plass, er imidlertid ukjent. Definisjon

MCL er en sjelden type non-Hodgkins lymfom, eller en kreft i lymfesystemet (Cancerbackup). Lymfesystemet produserer hvite blodceller (lymfocytter), de viktigste komponentene i kroppens immunsystem (LLS). Lymfocyttene reiser i hele kroppen i en væske som kalles lymfe. Fra lymfesystemet, lymfocyttene inn i blodbanen eller vev for å bekjempe fremmedlegemer som virus eller bakterier. Lymfeknuter, gruppert i armhuler, lyske og nakke, produserer tre typer lymfocytter: B-lymfocytter, T-lymfocytter og natural killer celler (LLS). B-og T-lymfocytter identifisere fremmedlegemer og frakk dem i et protein, noe som gjør dem til et mål for killer celler. MCL påvirker spesielt B-lymfocytter (Cancerbackup). B-lymfocytter er produsert av follikler funnet på den ytre regionen, eller cortex, i lymfeknuter (LLS). De nyproduserte B-celler bor i mantelen, som ligger på den ytre sonen av follikler. T-lymfocytter finnes i mellomrommene mellom follikler.
Årsaker

kromosomal mutasjon i B-lymfocytter kalles gjensidig translokasjon fører til 85 prosent av alle MCL tilfeller (LLS). Selv om den eksakte årsaken til genetisk mutasjon er ukjent, har forskere pekt på at i de fleste MCL tilfeller har kromosomene 11 og 14 reversert posisjoner. Dette translokasjon fører til overproduksjon av et protein som kalles cyclin D1, som stimulerer cellevekst. B-lymfocytter bærer translocated gener vokse ukontrollert, til slutt samler inn svulster i lymfeknuter. Disse kreftceller kan så bli båret av lymfesystemet i hele kroppen. En liten andel av MCL tilfeller ikke har den genetiske mutasjonen. I tillegg andre mutasjoner forårsaker overdreven produksjon av andre proteiner som regulerer cellevekst (cyclin D2 og cyklin D3) som også kan resultere i MCL (LLS). MCL kan oppstå i alle aldre, men oftest forekommer hos personer eldre enn 60 år. Det er tre ganger mer vanlig i menn enn kvinner (Cancerbackup).
Symptomer

Det første tegnet på MCL er forstørret, men smertefri lymfeknutene i nakken , armhulen eller lysken (Cancerbackup). Tap av matlyst, tretthet, uforklarlig nattesvette, uforklarlig feber og vekttap er andre symptomer. MCL kan spre seg fra lymfeknuter til andre organer som lever, milt og beinmarg. Gastrointestinale svulster er også vanlig.
Behandling

Behandling består ofte av en kombinasjon av flere behandlingsformer. Kjemoterapi er standard behandling, med den nøyaktige regime bestemt av fasen av MCL og alder og generell helse av pasienten (Cancerbackup). Strålebehandling brukes også, sammen med benmarg eller stamcelletransplantasjon. Stamcelleterapi kan kombineres med høye doser av cellegift, men denne strategien er vanligvis reservert for yngre pasienter (under 50 år) på grunn av alvorlige bivirkninger. Steroider kan gis for å kontrollere bivirkninger forbundet med kjemoterapi. Målrettet terapi, som monoklonale antistoffer og andre eksperimentelle agenter, er under etterforskning. Disse behandlingene gjenkjenne proteiner spesifikke for kreftceller og stimulerer kroppens naturlige immunsystem til å bekjempe svulster (Cancerbackup).
Prognose

kjemoterapi er ofte effektive og de fleste pasientene vil reagere i utgangspunktet (LLS). Men tilbakefall og sykdomsutvikling forekommer ofte, og kreftcellene ofte utvikle resistens mot kjemoterapeutika. Den gjennomsnittlige lengden på progresjonsfri overlevelse, eller tiden en pasient lever uten kreft forverring, er 20 måneder, og den gjennomsnittlige lengden på overlevelse er fire år etter den første diagnosen.