Hemophilia A Behandling

Hemophilia A er en arvelig blødningsforstyrrelser som resulterer i utilstrekkelig eller defekt faktor VIII, som er nødvendig for blodkoagulering. Ifølge SC Smeltzer og B. Bare i "Brunner & Suddarth er Textbook of Medical-Surgical Nursing," blødning oppstår først og fremst med skade hvis nivåer av faktor VIII er 6 prosent til 50 prosent under det normale, men spontan blødning er hyppig med nivåer under 1 prosent . Mest blødning oppstår i leddene i armer og ben, forårsaker ødeleggende leddskader. Gjentatte blødninger i musklene kan føre til atrofi (svinn). Koagulasjonsfaktorer

Når blødning oppstår, bør du umiddelbart legge press eller is for å stoppe blødningen hvis mulig. Åpne blødende kutt bør pakkes med agenter som stopper blødninger (Gelfoam, fibrin skum), og du bør forvalte Faktor VIII koagulasjonsfaktorer konsentrat eller rekombinant form intravenøst. Konsentrerte blodprodukter er vist og behandlet for å hindre overføring av sykdom, mens rekombinant form (dyrere) ikke inneholder blod. Koagulasjonsfaktor hjelpemidler blodplater i blodet for å danne en blodpropp og stoppe blødningen.

Ifølge RxList, er selv små blødninger behandles vanligvis for 1-3 dager og mer omfattende blødning kan kreve behandling i opptil to uker for å hindre gjentakelse av blødning. Hvis du har en alvorlig mangel, kan du kreve vanlig pågående profylaktisk administrasjon av koagulasjonsfaktorer to eller tre ganger ukentlig. Dersom du utvikler antistoffer som hemmer koagulasjonsfaktorer, må du kanskje økte doser.
Desmopressin

Desmopressin (DDAVP), en syntetisk form av hormonet vasopressin, stimulerer til økt produksjon av faktor VIII og administreres intravenøst ​​eller gjennom nesespray. Desmopressin er korttidsvirkende (ca 12 timer), så du må overvåkes nøye dersom du blør. Hvis du har mild hemofili, kan desmopressin være tilstrekkelig behandling for mindre blødninger eller som en forebyggende metode før tannbehandling eller fysisk aktivitet som kan resultere i blåmerker eller skade. Ifølge National Heart Blood and Lung Institute, hvis du bruker desmopressin ofte, vil du bygge opp en toleranse for stoffet, og det vil miste effektivitet, så du bør bruke den bare for bestemte formål og ikke som en rutinemessig profylakse for å hindre blødning.

antifibrinolytika

Etter en blodpropp former, en annen prosess - fører til blodpropp å bryte ned, og denne prosessen er akselerert dersom du har hemofili - fibrinolyse; så du kan også motta antifibrinolytika, for eksempel traneksamsyre (Cyklokapron) eller epsilon aminokapronsyre (EACA), for å holde blodpropp på plass og hindre ny blødning når blødningen har oppstått. Antifibrinolytika er muntlig medisiner og er ofte brukt som profylakse for å hindre blødninger før dental arbeid. Du kan også ta antifibrinolytika hvis du har gjentatt neseblod (neseblødning) eller tunge perioder (menoragi).