Hvordan identifisere Klippel Trenaunay Syndrome

Klippel Trenaunay syndrom (KTS) er en kombinasjon av ulike vaskulære misdannelser. Det er et syndrom som består av en lymfatisk misdannelse, portvin flekker fødselsmerke, og beinete overvekst. Først oppdaget i 1900 av franske leger Klippel og Trenaunay, ble tilstanden beskrevet som et syndrom som påvirker pasientens bein i sine lemmer og bløtvev. I 1907, lagt til en annen lege ved navn Parkes Weber ytterligere funn som inkluderer noen pasienter som har en arteriovenøs misdannelse i tillegg til bein og bløtvev unormalt. Denne ekstra funn brakt på oppdagelsen av Klippel Trenaunay Weber syndrom, også kjent som Parkes Weber syndrom (KTWS), på grunn av den ekstra misdannelse. Selv om navnene er praktisk talt det samme, det er en stor forskjell mellom Klippel Trenaunay syndrom og Klippel Trenaunay-Weber syndrom. Begge forholdene må være diagnostisert av en kunnskapsrik lege som er trent på å håndtere en slik tilstand. Det første trinnet i å være kunnskapsrik er å vite hvordan man skal diagnostisere KTS og KTWS basert på pasientens utseende og /eller symptomer. Fordi KT ser identisk med andre forhold ved første øyekast, er det andre ting å være oppmerksom på å hindre ytterligere skade eller økt sykelighet hos pasienten. Instruksjoner
en

En av de første merkbare kjennetegn KT syndrom er en kapillær hemangioma, kjent som en portvin flekken. Portvin flekker er fødselsmerker som er plassert i det berørte området av kroppen. Over tid kan disse fødselsmerker endre og slå en dypere farge (mørk rød eller lilla). Portvin flekker ikke vokse eller krympe (andre typer hemangiomer vil vokse og deretter redusere i størrelse).
2

Åreknuter og lokaliserte smerter er identifikatorer av KT syndrom. Selv om det ikke alltid sett ved fødselen, vil disse årer begynner å dukke opp over tid. Lokalisert smerte kan skyldes økt trykk i venene. Disse variscosities kan være overfladisk (som vil bidra til å få en riktig diagnose fra en lege), eller de kan være i dypere venøse systemet.
3

Spesifikt for KTWS, bevis for arteriell engasjement kan bli funnet. I de berørte lem, kan en pulserende lyd eller Lubb dub (for eksempel lyden av hjertet gjennom en stethsoscope) bli hørt. Dette er en ypperlig indikator på at blodet pumper i områder av kroppen at det ikke skal bli tvunget inn som normalt. Livstruende problemer med dette inkluderer hjertesvikt, og løse blodpropper i blodet.
4

Legge merke store beindeformiteter eller overvekst er en førsteklasses identifikator av KTS. Denne overvekst kan være av et helt lem, eller bare siffer (slik som tærne eller fingre). Noen ganger kan lem faktisk være mindre enn den normale lem.
5

Andre indikatorer ta med dupliserte fingre eller tær, sår på plasseringen av fødselsmerke, blodpropp og infeksjoner som stammer fra plasseringen av tilstanden.