Diett med protein for mennesker med PKU

Phenylketonuria (PKU) er en genetisk forstyrrelse av aminosyre metabolisme, spesifikt involverer metabolsk behandling av aminosyren fenylalanin. Enten skyldes en svekkelse, mangel eller fullstendig fravær av enzymet fenylalanin-hydroksylase som normalt vil konvertere fenylalanin til tyrosin-overskudd fenylalaninininnhold akkumuleres i vev, noe som resulterer i dyp skade på legemet, særlig i sentralnervesystemet. Den kritiske aspektet i forvaltningen av PKU er streng overholdelse av en lav fenylalanindiett. Protein Foods og PKU

For å opprettholde lav blod nivåer av fenylalanin, er det viktig å unngå all mat som er høy i protein, da disse iboende inneholder store mengder av skyldig aminosyre. Melk og andre meieriprodukter, kjøtt, fisk, kylling, egg, bønner og nøtter bør alle være fullstendig eliminert. Selvfølgelig, det er andre kilder til fenylalanin som erter, sjokolade, pasta, brød, visse frukter og grønnsaker og det kunstige søtningsstoffet aspartam, bare for å nevne noen. Det er viktig å jobbe tett med en lege og en ernæringsfysiolog for å finne en trygg grense for fenylalanin inntak og lære hvilke matvarer er tillatt og i hvilke daglige mengder.
Diet
< p> På grunn av mange kosttilskudd restriksjoner, personer med PKU ikke klarer å skaffe tilstrekkelig ernæring fra maten. PKU endrer ikke næringsstoffer og energi krav, og disse er de samme som hos friske individer. Å sørge for ernæringsmessige behov, spesielt formulert medisinske matvarer utgjør den dominerende del av dietten. Disse formler har den hele montasjen av L-aminosyrer, med unntak av fenylalanin, som er fullstendig fraværende. Formula /medisinsk mat er den viktigste kilden til protein for de med PKU. Noen varianter kan også inneholde karbohydrater og fett samt en rekke vitaminer og mineraler. Avhengig av næringsstoffet av valgt formel, kan det suppleres med ytterligere utvalgte matvarer for å oppfylle daglige behov.

Som eksterne kilder av fenylalanin heve dets blodnivåer, protein eller energi-mangel kan gjøre det samme, på grunn av resulterende vev katabolisme og påfølgende utslipp av fenylalanin. Det er således viktig å opprettholde konsistente formel inntak og energibalanse.

Fenylalanin er fortsatt et viktig aminosyre og må tilføres i mengder som er tilstrekkelig for normal vekst og utvikling, eller vedlikehold i tilfelle av voksne. For å dekke ernæringsmessige requiremnts og kontroll blod fenylalanin konsentrasjoner, forsiktig mat journalføring og hyppige blodprøver er nødvendig. Medical Research Council of National Institutes of Health etablert et målområde for blod fenylalanin ved 2 til 6 mg /dl eller 120-360 UMOL /L.
lav-protein matvarer

En rekke lav-protein matvarer utviklet spesielt for personer med PKU er tilgjengelig. Disse inkluderer lav-protein pasta, brød, kjeks, egg erstattere, frokostblandinger og dessert mikser. Flere nettsteder tilbyr slike produkter, inkludert dietspec.com, med-diet.com, energi-g.com, shshna.com og cambrookfoods.com.