Hva er Lou Gherig sykdom?

Lou Gehrig er en baseball legende, men han er også kjent for sykdommen som førte legenden ned og fikk ham til å fortsette kampen. Lou Gehrig sykdom er formelt kjent som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det er en nevromuskulær sykdom som svekker og til slutt ødelegger kroppens motoriske nerveceller. I hovedsak kutter den av kommunikasjonen mellom hjernen og musklene. Hva er i et navn?

I USA, er ALS kalt Lou Gehrig sykdom fordi New York Yankee Gehrig ble diagnostisert med det i 1930. Sykdommen kalles andre navn i andre land. Australierne og engelsk kaller ALS motor neuron sykdom. Den franske kaller ALS Maladie de Charcot, oppkalt etter Dr. Jean-Martin Charcot som først skrev om sykdommen i 1869.
Hvor vanlig er det?

Kun 30000 mennesker i USA har for tiden ALS ut om lag 308 millioner mennesker. Sa en annen måte, har en person i hver 10266 ALS. Om 5600 nye diagnoser blir foretatt hvert år. Flere menn enn kvinner blir diagnostisert med det, og nesten alle av pasientene (93 prosent) er kaukasisk. Forventet levealder etter diagnose er vanligvis tre år (50 prosent av pasientene) til 5 år (20 prosent av pasientene) med de fleste diagnoser blir gjort i midten alder.
Effects

ALS forårsaker de motoriske nevroner å bli svekket, noe som i sin tur gjør pasienten gradvis miste kontroll over sine muskler. Sykdommen begynner som en svekkelse i ekstremiteter. Pasienten vil etter hvert ikke være i stand til å gjøre noe som krever frivillig muskelkontroll, som å flytte, puste, spise eller snakke.
Typer av ALS

Familiær ALS er arvelig og skyldes genmutasjon. Det representerer omtrent 5 prosent til 10 prosent av tilfellene. Den vanligste typen av ALS er sporadiske ALS, som angriper folk på måfå uten kjent årsak eller risikofaktorer.
Diagnose
p Det kan ta litt tid å gjøre en diagnostisering av ALS fordi symptomene kan tilskrives andre sykdommer i tillegg. En lege kan bruke en electromyogram å se om musklene ikke fungerer på grunn av ødelagte nerver. Andre tester som magnetisk resonans imaging, spinal kraner, blodprøver, og nerve-og muskel biopsier hjelpe legen smal de mulige årsakene til en.
Behandling
p Det er ingen kjent kur for ALS. Behandlinger kan bremse utviklingen og bidra til å gjøre en pasient behagelig, men det er alt. Rilutek er en FDA-godkjente stoffet for å bremse utviklingen av ALS. Noen leger vil foreskrive medikamenter for å behandle muskel kramper. Fysioterapi kan bidra til å styrke musklene som har begynt å bli svekket. En ventilator hvert kan bli nødvendig for å hjelpe pasienten puster.