Polen syndrom

I midten av det 19. århundre, en britisk kirurg dissekerte en avdød beboer ved navn George Elt som vises merkelige symptomer, nemlig et sett med misdannelser lokalisert til den ene siden av kroppen hans. Kirurgen var Sir Alfred Polen, og Polen syndrom, eller som det også kalles, Polen anomali, fortsetter å være til stede hos pasienter i dag. Funksjoner

Polen syndrom manifesterer seg som et fravær eller underutvikling av brystmusklene på den ene siden av kroppen, med svømmehud fingre forekommer i samme side. Fire viktige funksjoner som er nødvendige for en pasient å bli diagnostisert med Polen Syndrome: avkorting av indeksen, ring og lange fingre på en side av kroppen, syndactyly (webbing) på fingrene på den ene siden, hypoplasi av hånden, og mangelen av sternocostal deler av brystmuskulaturen på den ene siden.
Årsaker
p Det er ingen bekreftet eller forstått årsaken til Polen syndrom selv etter over 150 år. Men leger spekulerer i at syndromet utvikles under den sjette uken av fosterutviklingen. I denne fasen fingre og brystmuskulaturen er i utvikling, så Polen syndrom kan utvikle seg fra en forstyrrelse av blodtilførselen til dette området i denne avgjørende tiden. Leger er sikker på at tilstanden ikke er genetisk og arvelig.

Symptomer

I tillegg til de manglende brystmuskulaturen og forkortet eller svømmehud fingre, andre symptomer kan oppstå med Polen syndrom. Disse omfatter en unormal fordøyelsessystemet, mangler fingre eller armben og misdannelse av flere bein i armen på bare den ene side av kroppen. I tillegg er noen med Polen syndrom født med hjertet på høyre side av kroppen i stedet for venstre.
Frequency

Hyppigheten av Polen syndrom er spesielt vanskelig å spore fordi tilstanden ikke er ofte rapportert eller diagnostisert. Dermed National Genome Research Institute kan bare spesifisere at tilstanden oppstår mellom 1 av 10.000 til 100.000 fødsler. Dette betyr et barn plaget med Polen syndrom blir født hver 1 til 10 dager i USA. Syndromet selv rammer gutter tre ganger så mye som jenter, og forekommer dobbelt så ofte på høyre side av kroppen.
Behandling

Heldigvis kan Poland syndrom være behandlet gjennom forskjellige typer av rekonstruktiv kirurgi. Webbed eller smeltet fingre kan separeres, og bryst bryst eller implantater kan brukes til å erstatte manglende brystmuskulaturen etter full fysisk utvikling er oppnådd. I tillegg kan brusk bli bioengineered og brukes i brystet.