The Harlequin Effect hos nyfødte

Begrepet harlekin refererer til en klovn eller spøkefugl. Noen nyfødte er født med defekter som forårsaker klovn-lignende opptredener i enten huden farge eller ansikts forvrengninger. I hver av disse tilstander, begrepet "harlekinen effekt" tar på to forskjellige betydninger. Mens noen unormal opptreden i en nyfødt kan være skremmende, står harlekin babyen med clownish smil at døden hvis den ikke behandles raskt og grundig. Utseende

Ifølge barnelege Dr. Alan Greene, oppstår en ufarlig, midlertidig blodåre defekt hovedsakelig i lav fødselsvekt nyfødte. Det ser ut som en synlig linje som starter i ansiktet eller overkroppen og deler barnets kropp i to. I tillegg nedre ekstremiteter blir mørk, mens den øvre halvdel av kroppen ser blek. Kroppen ser ut som fargerike lapper på en harlekin kostyme. En mye mer skremmende og potensielt fatale feil hos nyfødte kalles harlekin iktyose. Tilstanden produserer tykke, hud plaketter over en nyfødt som effektivt slå øyelokkene innsiden ut og strekke munnen så mye at munnen etterligner en klovn smil, derav begrepet harlekin.
Årsaker

harlekin effekt som Dr. Greene refererer til er forårsaket av den langsomme utviklingen av blodkar i en nylig født baby. Underutviklede blodkarene til å utvide seg og trekke seg dramatisk som en reaksjon på endringer i romtemperatur, stillingen en baby ligger i eller stemningen i en nyfødt. Det begynner vanligvis etter en nyfødt er lagt på sin side. Harlekinen Iktyose, på den annen side, er faktisk en genetisk defekt avledet fra arv av to autosomal recessive gener som er kjent som den ABCA12 genet. Ifølge Foundation for Iktyose og relaterte hudtyper, begge foreldrene må bære genet for at det skal være gått ned til avkom.
Behandling

Dr . Greene forklarer at farmasøytisk behandling for Harlequin kropp linje effekt ikke er nødvendig eller foreskrevet. Han sier at både reposisjonering barnet og barnets ufrivillige muskelbevegelser kan reversere forvrengt utseende. Harlekin iktyose, derimot, krever aggressiv behandling for å redde livet til barnet. Huden plaketter kompromittere nyfødtes evne til å beholde væske, holde en normal kroppstemperatur og puste riktig. Behandlingen inkluderer antibiotika for å hindre smitte, sondeernæring å motvirke de inneklemte munn, smøring av hornhinner, kledninger for øynene og inkubator boliger. Lokal administrasjon av etretinat løsner skjellete, hud plaketter.
Ettervirkninger
p Som babyer blodkar utvikle, ufarlige harlequin effekt pasientene etter hvert vokse ut av lidelsen. Under utviklingsprosessen, kan imidlertid den fargefeil forekomme flere ganger i løpet av spedbarns stadium. Babyer som overlever harlequin iktyose ofte fortsetter å lide fysisk utvikling forsinkelser mens hjernene deres fungere normalt. Selv som voksne, kan deres hud vise flekker av skalaer over tørt, betent hud, og håret kan vokse i lettkledde.