Hemangioma syndrom

Hemangioma syndrom er også kjent som hemangioma trombocytopeni syndrom. I de sjeldne tilfeller at denne sykdommen manifesterer seg, er det oftest funnet hos spedbarn. Denne sykdommen innebærer veksten av svulster i blodårene (hemangioma), noe som fører til en reduksjon i blodplater (trombocytopeni). Hemangioma syndrom er en livstruende sykdom, og folk som lider av ekstreme tilfeller av det i gjennomsnitt har en 70 prosent sjanse for å overleve. Identifikasjon

I 1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach og Dr. Katharine Krom Meritt først undersøkt hemangioma syndrom. Deres navn ble knyttet til sykdommen til ære for sine verdifulle medisinske funn, derfor er det nå også kjent som Kasabach-Meritt syndrom (KMS). KMS er faktisk en kombinasjon av tre forhold: hemangioma, trombocytopeni, og ødeleggende koagulopati. Alle tre må være til stede hos pasienten for ham å bli diagnostisert med KMS.
Hemangioma

Hemangioma er preget av svulster som utvikler seg fra endotelceller, som er den celler som utgjør slimhinnen i blodkar. De representerer en type blant mange mulige vaskulære svulster og er ofte godartet. Hemangioma utvikler ofte hos spedbarn, manifestert i løpet av barnets første noen dager eller uker og deretter gradvis avtagende i størrelse etter hvert som barnet blir eldre. Tumorene kan vises nær overflaten av huden, men de kan også være til stede i indre organer. I stedet for å løse, kan disse vaskulære svulster blir ondartede og vokse svært raskt. Denne plutselige økningen i størrelse forstyrrer den vanlige sirkulasjonen av blod og kan lett føre til andre komplikasjoner.

Trombocytopeni

Blodplater eller trombocytter er blodceller som er mest ansvarlig for blod koagulasjon. Normal mengde blodplater hos mennesker varierer fra 150 000 til 450 000 per kubikk millimeter av blod. Når antall blodplater synker under denne normalområdet, er trombocytopeni sies å ha oppstått. Selv om leger tilstand at denne tilstanden er ikke nødvendigvis alltid, og et direkte resultat av vaskulære tumorer, hemangiomer kan som har vokst ganske stor felle blodplater, og dermed redusere antallet av disse celler i blodet. De vanlige ytre tegn på trombocytopeni er den plutselige tilsynekomsten av blåmerker på underarmene, neseblod og blødende tannkjøtt.
Ødeleggende koagulopati

Et annet navn for ødeleggende koagulopati er disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). Den blod-clotting mekanismer i sirkulasjonssystemet kan reagere negativt på tilstedeværelsen av vaskulære svulster. Denne reaksjonen tar form av små blodpropper bygge opp i blodårene. Disse blodpropp i sin tur spiser opp koagulasjon proteiner og blodplater (derav navnet "consumptive"). Med tapet av koagulasjon proteiner og blodplater, vil unormal blødning forekommer. Disse blodpropper også blokkere den normale flyten av blod i vitale organer og føre dem til funksjonsfeil.
Behandling

Hemangioma syndrom er en sjelden sykdom, og dermed ingen standard sett av retningslinjer for behandling er ennå ikke utviklet. Forskjellige løsninger kan bli anvendt, men hver har sine risiko. Trombocytopeni og ødeleggende koagulopati kan håndteres gjennom blodplatetransfusjoner og bruk av blodfortynnende medisiner, henholdsvis. Farene som følger med hyppige blodoverføringer inkluderer overhydrering og hjertesvikt. Å behandle vaskulære svulsten selv, må dens blodtilførsel bli blokkert. Dette kan oppnås enten gjennom radiologi metoder eller komprimering bandasjer. Medisiner som kan benyttes omfatter kortikosteroider, som er en type av steroidhormon, og alfa-interferon, som er proteiner som er en del av immunsystemet. Visse legemidler brukt i kjemoterapi kan også brukes.