Botemidler for PKU

PKU eller fenylketonuri, er en sjelden genetisk lidelse som resulterer i en manglende evne til å bryte ned aminosyren fenylalanin. Venstre ubehandlet eller ubemerket hos nyfødte og spedbarn, vil PKU begynne å forårsake mental retardasjon og andre nevrologiske problemer innenfor en barnets første leveår. Selv om lidelsen ikke er strengt kureres, tidlig oppdagelse og en livslang vedlikehold programmet vil bidra til å gi et fullverdig og normalt liv. Fenylalanin og PKU

Fenylalanin er ikke produsert av kroppen. Alle kilder er kosten, og aminosyren er til stede i alle protein-holdige matvarer. Det er nødvendig av kroppen til å lage tyrosin, en annen amino brukes til å gjøre skjoldbrusk hormoner og hjernen kjemikalier som noradrenalin og dopamin. Normalt produserer kroppen et eget enzym, fenylalanin hydroksylase, å bryte ned fenylalanin når det jobben er gjort. Lider av PKU ikke produsere dette enzymet og i sitt fravær fenylalanin bygger seg opp til giftige nivåer.
Symptomer og Screening

PKU er det som er kjent som en autosomal recessiv tilstand , noe som betyr at begge foreldrene til et barn må være "stille" bærere av trekk for det å manifestere. Utenfor mental retardasjon, symptomer på sykdommen inkluderer skjelvinger, kramper, utslett, hyperaktivitet og betydelig redusert hodet størrelse. Med mindre oppdaget og behandlet, vil effekten av PKU begynne å sette inn innen et par uker etter fødselen.

Fleste statene krever en blodprøve for nyfødte til skjermen for sykdommen. Hvis du er usikker på om denne prosedyren ble gjort på barnet ditt, må du kontakte legen din for bekreftelse så snart som mulig. Hvis du har mottatt en PKU diagnose for barnet ditt, er det spesifikke skritt du må ta for å unngå skadevirkninger.
Behandling PKU Gjennom Diet

Hovedtrekket i behandling av PKU er streng diett kontroll. Faktisk kravene til en PKU kosthold er så strenge at livslang samråd med en lege eller ernæringsfysiolog er sterkt anbefalt. Siden fenylalanin finnes i alle mat proteiner, må svært nær oppmerksomhet rettes mot å unngå høy-protein matvarer. Dette inkluderer kjøtt, fjærkre, fisk, egg, nøtter, belgfrukter, ost og iskrem. Produkter laget av vanlig mel bør også være begrenset. En bestemt stoff å være klar over er aspartam. Denne kunstige søtningsmiddel, som har jobbet seg inn i mange bearbeidet mat, inneholder betydelige mengder av fenylalanin og bør ikke gis til barn eller voksne med PKU.

Selvsagt vil du trenger noe å erstatte det brede utvalget av mat inneholder fenylalanin. Den primære erstatning for spedbarn er en spesiell formel som heter Lofenalac, som hjelper leverer de næringsstoffene som trengs for god helse. Voksne med sykdommen kan fortsette å bruke formelen, siden maten alternativer for en PKU lidende forbli smalere for livet. Lofenalac er dyrt, men programmer eksisterer for å supplere kostnaden. Rådfør deg med din lokale helsestasjon eller sosiale tjenester byråer hvis du trenger hjelp. En PKU kosthold er rundet av med særskilte lav-protein mat, samt frukt, noen korn og grønnsaker.
PKU Medisinering

Noen PKU pasienter kan også ha nytte av et stoff som kalles Kuvan som akselererer enzymaktivitet på måter som ligner på fenylalaninhydoksylase.
Livslang Vaktsomhet
p Det er ekstremt viktig å innse at behandling av PKU er en livslang aktivitet. Mens legene betraktet barn med sykdommen å være trygg etter de første årene av livet, har denne oppfatningen endret seg. Opphøre riktig kosthold senere i livet har vært knyttet til redusert mental funksjon og ADHD.