Årsaker til kronisk granulomatøs sykdom

Kronisk granulomatøs sykdom er også kjent som dødelig granulomatose eller barndom og progressive septisk granulomatose, ifølge US National Library of Medicine. Kronisk granulomatøs sykdom, eller CGD, er en lidelse som er arvet der immunsystemets celler som kalles fagocytter ikke fungerer som de skal. Dette kan føre til stadige infeksjoner. Årsaker
p Som en del av de hvite blodcellene som utgjør immunforsvaret, fagocytter er celler som dreper bakterier og fremmedlegemer som kommer inn i blodet. Når disse cellene ikke drepe alle bakterier eller sopp som kommer inn i blodet, gjentatte infeksjoner som kan vare over lengre tid er forårsaket. Disse infeksjonene kan være alt fra små til store staph infeksjoner som tar over hele kroppen og forårsake store skader som krever sykehusinnleggelse.
Symptomer

Skin abscesser med furuncles eller puss, endetarms abscesser samt lungebetennelse er forårsaket av tilbakevendende bakterier. Hevelser i lymfeknutene i nakken samt abscesser dannet rundt halsen er vanlig. Impetigo, en smittsom hudinfeksjon som gjør blemmer og sår som klør, er også et vanlig symptom på CGD. Dr. Lawrence Wolfe sier at denne sykdommen normalt når Dødelighetsratene i 20-årene og 30-årene av pasientens årene av livet. Osteomyelitt og sepsis er også ofte funnet symptomer.

Cures

Ifølge Wolfe, er mer enn to tredeler av alle CDG tilfeller arvet fra X- knyttet defekter, og 86 prosent av disse pasientene er menn. Antimikrobiell prophylaxism, som er en aggressiv behandling for infeksjoner, kan gis hvis sykdommen blir oppdaget tidlig på. Stamcelletransplantasjon transplantasjon, eller HSCT, er gjort fra en human leukocytt antigen eller HLA. En donor med samme blodtype som pasienten kan brukes til å kurere denne sykdommen, men den sykelighet for mottakeren er høy nok til at denne behandlingen er ofte ikke foretatt.
Medisiner

Bactrim eller TMP-SMZ er gitt muntlig til å hjelpe rense kroppen for bakterielle infeksjoner uten å øke antall soppinfeksjoner. Hvis sulfa narkotika er en allergi til mottakeren, kan TMP eller cefalosporinderivater gis daglig. Ketokonazol kan gis for å hjelpe bekjempe soppinfeksjoner som ikke er drept av Bactrim. For å holde nede toksisitet nivåer i fremskredne tilfeller, bør coriconazole og posakonazol gis for soppinfeksjoner, selv renal dysfunksjon er en bivirkning. I lunge eller lever abscesser, bør postoperative antibiotika gis for å hjelpe avtale med kirurgi for å debulk abscesser. Høydose interferon-gamma kan hjelpe med infeksjoner, samt IV antimikrobielle terapi. Den mest favoriserte behandling for alle tilfeller er lav dose kortikosteroider, som kan gis før biopsi er gjennomført på grunn av høy suksessrate.
Bivirkninger

side effekter av medisiner gitt for å kurere CGD spenner fra hodepine og kvalme til dobbeltsyn og svimmelhet. Disse bivirkningene varierer fra medisin til medisin og fra pasient til pasient. Ikke alle pasienter som tar den samme medisinen vil oppleve de samme bivirkningene, om noen i det hele tatt. For visse medisiner, vil en lege trenger å overvåke blodet for leverfunksjon og nyrefunksjon hvis disse medikamentene er tatt for en lengre periode.