Beskjær Belly Syndrome

Prune belly syndrom, også kalt Eagle-Barrett syndrom, er en sjelden fødsel defekt som oppstår i livmoren som en baby utvikler seg. Det er definert av tre avvik: ingen magemusklene, en unormalt utvidet blæren kombinert med øvre urinveiene problemer og hos menn, testiklene som ikke har nedstammet inn testikkelpungen. Ofte ganger, andre fødselsskader følge magen sviske syndrom, for eksempel unormalt med hjertet, skjelettsystemet, tarmer og, hos kvinner, eksterne genitalia problemer. Årsaker
p Det er ikke kjent hva som forårsaker sviske magen syndrom. Det mest sannsynlig oppstår når urinrøret er blokkert under fosterutviklingen. Dette fører urin for å reversere den bort fra urinveiene, noe som resulterer i en utvidet blæren.

Fødselsdefekter er mest vanlig hos menn. Beskjær magen syndrom kan ha en genetisk kobling, siden det er tilfeller der søsken har syndromet også.
Tidlig diagnose

Siden sviske magen syndrom oppstår i mors liv, sykdommen blir tradisjonelt diagnostisert før eller under tidspunktet for fødselen. Ultralydundersøkelser utført under svangerskapet avsløre forstørrede nyrer, en hoven mage på grunn av væske og en oppblåst blære.

En spesialist i Perinatology eller høy-risiko svangerskap er vanligvis brakt inn for magen sviske syndrom tilfeller fordi det er livstruende. Mange spedbarn diagnostisert med Eagle-Barrett syndrom er dødfødt eller dø i løpet av uker for å bli født som et resultat av nyre, lunge og andre komplikasjoner. De som overlever har noen tilbakevendende problemer, men de er mulig å behandle.

Symptomer

De typiske symptomene på sviske magen syndrom er en rynkete magen med flere folder huden, underutviklede eller mangler magemusklene, utseendet av en pott magen og tilbakevendende urinveisinfeksjoner. I tillegg kan du som regel se omrisset av tarmen gjennom magen og lett føle urinveisinfeksjoner organer ved berøring av mageområdet. Ofte er det en abdominal masse rett ovenfor kjønnshår bein.

Graden av symptomer varierer fra mild til alvorlig, med indikatorer varierende blant de med problemet.
Andre problemer

Spedbarn født med magen sviske syndrom kan også ha knyttet urin og nyreproblemer. En pediatrisk urolog håndterer urinveisproblemer forbundet med magen sviske syndrom, for eksempel urinlederne reflux. Dette skjer når urinen reiser tilbake opp urinlederne til nyrene. En pediatrisk nefrolog håndterer helsen til nyrene som barnet utvikler seg ved å gjennomføre blodprøve profiler.

I tillegg har mange barn med magen sviske syndrom lider av luftveisproblemer fordi deres membran er svak. Dette gjør barn med fødselsdefekter utsatt for lungebetennelse og astma. En pulmonologist tar ofte og behandler pusteproblemer forbundet med Eagle-Barrett syndrom.
Behandling

Milde tilfeller av sviske magen syndrom er vanligvis behandles med antibiotikabehandling for å avverge urin , nyre eller blære infeksjoner. Kirurgiske inngrep er ofte brukt til å behandle alvorlig Eagle-Barrett syndrom. En vesicostomy fjerner urin fra blæren, mens omfattende endring av urinveiene og bukveggen reparasjoner svekket eller ufullstendig områder. Den spesifikke behandling er basert på barnets alder, omfanget av lidelsen, medisinsk historie og barnets generelle helse.